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腹膜假黏液瘤

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腹膜假黏液瘤(Pseudomyxoma Peritonei,PMP)是一种罕见的腹膜表面恶性肿瘤,其发病率估计每年每百万人中只有3到4人。它是一种以腹盆腔弥漫性果冻状积液伴腹膜表面和[[[网膜]]上黏液种植为特征的综合征。PMP最常见的原发部位是阑尾,也可以来源于卵巢消化道等其他器官。

目录

发(fa)病机制

腹膜假黏液瘤的发病机制尚不明确,但最常见的是由阑尾黏液性肿瘤引起的。当肿瘤分泌的黏液积聚在阑尾中,导致管腔压力增加,最终导致穿孔,释放黏液进入腹腔,并广泛播散。其他可能的病因包括卵巢成熟型囊性畸胎瘤的高分化黏液性肠型腺癌、结直肠(chang)、胆囊、胃、胰腺、脐尿(niao)管、肺(fei)、乳(ru)腺等。

症状和诊(zhen)断

腹膜假黏液瘤的典型症状包括腹围增加腹股沟疝卵巢肿物等,这些症状可能会导致腹股沟疝修补时发现黏液性物质。在影像学检查中,PMP的CT扫描通常显示异质性和水样密度的黏液性物质,肝、脾和肠系膜上有扇贝状的压迹,钙化也很常见。

治(zhi)疗方法

腹(fu)膜假黏液瘤(liu)的治疗(liao)方(fang)法(fa)包括积极(ji)的减(jian)瘤(liu)和腹(fu)腔内热灌(guan)注化疗(liao)(hyperthermic intraperitoneal chemotherapy,HIPEC)。这个方(fang)案是(shi)一(yi)种积极(ji)的减(jian)瘤(liu)方(fang)式,包括切除所有肉眼(yan)可见的病(bing)灶,以限制(zhi)黏液累积和其压(ya)力作用。如果疾病(bing)复发,需(xu)要重(zhong)复施行手(shou)术,但由(you)于粘(zhan)连和纤维化,手(shou)术难度(du)逐渐增加。

HIPEC是一种将化疗(liao)药物通(tong)过热灌(guan)注注入(ru)腹(fu)(fu)腔的(de)(de)(de)疗(liao)法(fa),可(ke)以(yi)增加药物的(de)(de)(de)渗透(tou)性(xing)和疗(liao)效。该(gai)方案最适合于外(wai)科减(jian)瘤术后残留病灶极小的(de)(de)(de)患(huan)者。在Sugarbaker及其同事的(de)(de)(de)论(lun)著中(zhong),他们使用4种临床(chuang)评(ping)估(gu)方法(fa)来选择最有可(ke)能从联(lian)合治疗(liao)中(zhong)获(huo)益的(de)(de)(de)患(huan)者,包括组织病理学评(ping)估(gu)、术前CT、腹(fu)(fu)膜癌指数和减(jian)瘤完全性(xing)程(cheng)度评(ping)分(fen)。

关于Sugarbaker的术中热灌注(通常为丝裂霉素)和术后早期腹腔热灌注化(hua)疗方案,已有详细的介绍。

一些研(yan)究(jiu)(jiu)结(jie)果显示,组(zu)织(zhi)学类型为DPAM的PMP患者,其5年生存(cun)(cun)率(lv)达(da)(da)到70%-86%,10年生存(cun)(cun)率(lv)达(da)(da)到60%以上。这些生存(cun)(cun)统计数据令(ling)人印象(xiang)深刻(ke),但尚不清楚这些结(jie)果是(shi)归因于积极的治(zhi)疗、患者选择(ze),还是(shi)两者均(jun)有。在(zai)Sugarbaker研(yan)究(jiu)(jiu)组(zu)的病例系列研(yan)究(jiu)(jiu)中,DPAM患者的5年生存(cun)(cun)率(lv)为81%,10年生存(cun)(cun)率(lv)为70%。

尽管腹膜假黏液瘤(liu)(liu)是(shi)一种罕见疾病(bing),但为了推动这类罕见疾病(bing)的(de)(de)(de)诊治发展(zhan),国(guo)际腹膜表面恶性肿瘤(liu)(liu)协作组(PSOGI)呼吁(yu)更(geng)多的(de)(de)(de)机构从事专(zhuan)科研究,并(bing)加强各中心间的(de)(de)(de)学习交流(liu)以达最(zui)佳的(de)(de)(de)治疗质量。

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